胆色素的代谢与黄疸
胆色素是体内铁卟啉化合物的主要分解代谢产物,包括胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等.这些化合物主要随胆汁排出体外.胆红素是人胆汁的主要色素,呈橙黄色.
（一）胆色素的生成与转运
体内铁卟啉化合物包括血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶等.正常人每天可生成250～350mg胆红素,其中80％以上来自衰老红细胞在肝、脾、骨髓的单核-吞噬细胞系统破坏释放出血红蛋白.单核-吞噬细胞系统细胞微粒体含有非常活跃的血红素加氧酶,在氧分子和NADPH存在下,血红素加氧酶将血红素转化为胆绿素.胆绿素在胞液胆绿素还原酶的催化下,生成胆红素.胆红素离开单核-吞噬细胞后,在血液中主要与清蛋白结合而运输.这种紧密的结合不仅增高胆红素的水溶性,有利于运输,而且还限制胆红素通过细胞膜对组织的毒性作用.
(二）胆红素在肝中的转变
胆红素在被肝细胞摄取前先与清蛋白分离.肝细胞对胆红素有极强的亲和力,当胆红素随血液运输到肝后,可迅速被肝细胞摄取.胆红素进入肝细胞后,与胞浆中两种载体蛋白——Y蛋白和Z蛋白相结合形成复合物.Y蛋白是肝细胞内主要的胆红素载体蛋白.胆红素-Y蛋白复合物被转运到滑面内质网.在葡糖醛酸基转移酶的催化下,胆红素接受来自UDP-葡糖醛酸的葡糖醛酸基,生成葡糖醛酸胆红素.每分子胆红素可结合2分子葡萄糖醛酸.双葡糖醛酸胆红素是主要的结合产物少量为单葡糖醛酸胆红素.与葡萄糖醛酸结合的胆红素称为结合胆红素.结合胆红素水溶性强,随胆汁排入小肠.
（三）胆红素在肠道中的变化
在肠菌的作用下脱去葡萄糖醛酸基,并被逐渐还原生成胆素原、粪胆素原和尿胆素原.统称为胆素原.在肠道下段,这些无色的胆素原接触空气分别被氧化为相应的尿胆素、粪胆素和尿胆素.后三者合称胆素.胆素是黄褐色,是粪便的主要色素.胆道完全梗阻时,因胆红素不能排入肠道形成胆素原和胆素,所以粪便呈现灰白色. 肠道中约10％～20％的胆素原可被肠粘膜细胞吸收,经门静脉入肝.再随胆汁排入肠道,形成胆素原的肠肝循环.少量经血入肾并随尿排出,胆素原接触空气后被氧化成尿胆素,后者是尿的主要色素.
(四)血清胆红素与黄疸
正常人体中胆红素主要以两种形式存在.一为由肝细胞内质网作用所生成的葡糖醛酸胆红素,这类胆红素称为结合胆红素；二为主要来自单核-吞噬细胞系统中红细胞破坏产生的胆红素,在血浆中主要与清蛋白结合而运输,称为游离胆红素.这两种胆红素的反应性不同,游离胆红素与一种重氮试剂反应缓慢,必须在加入乙醇后才表现出明显的紫红色；结合胆红素可与重氮试剂作用迅速产生颜色反应.因此,前者又称为间接反应胆红素或间接胆红素,后者称为直接反应胆红素,或直接胆红素.
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