(2012•佛山一模)囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病,导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变,如图

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  • 解题思路:细胞膜的流动镶嵌模型,其基本支架是磷脂双分子层,蛋白质分子有的镶在磷脂双分子层表面,有的部分或全部嵌入磷脂双分子层中,有的横跨整个磷脂双分子层.主动运输的特点是需要载体和能量.翻译:在细胞质中,以信使RNA为模板,合成具有一定氨基酸顺序的蛋白质的过程. 基因突变特征:普遍性、随机性、不定向、低频性和多害少利性.

    (1)图中表示细胞膜的流动镶嵌模型,其基本支架是磷脂双分子层,氯离子的跨膜运输方式是主动运输,需要载体蛋白(CFTR蛋白)和能量,所以氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上功能正常的CFTR蛋白决定的.

    (2)在正常细胞内,氯离子在CFTR蛋白的协助下通过主动运输方式转运至细胞外,随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高,细胞内外浓度差增大,导致水分子向膜外扩散的速度加快,使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释.

    (3)由于DNA中碱基:信使RNA中碱基:蛋白质中氨基酸=6:3:1,则正常的CFTR蛋白约由1500个氨基酸组成,模板信使RNA中至少由4500个核苷酸组成;有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠,使蛋白质的空间结构发生改变.已发现CFTR基因有1600多种突变,都能导致严重的囊性纤维化,这一事实说明基因突变具有不定向性、多害少利性等特点.

    故答案为:(1)流动镶嵌磷脂双分子层 功能正常的CFTR蛋白

    (2)主动运输 快

    (3)4500 空间 不定向性、多害少利性

    点评:

    本题考点: 物质进出细胞的方式的综合;真核细胞的三维结构模型.

    考点点评: 本题考查细胞膜的流动镶嵌模型、物质的跨膜运输、基因表达和基因突变的相关知识,意在考查考生的识图能力、识记能力和理解能力,属于中档题.