(2010•嘉定区一模)图1示人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径,图中的数字分别代表三种酶.

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  • 解题思路:结合题意分析图1,图中不含酶①时,苯丙氨酸就只会生成苯丙酮酸,从而患苯丙酮尿症;如果含有酶①,而不含酶②时,尿黑酸不能生成物质Q,则会尿黑酸症.酶是由基因控制合成的,因此本题涉及了多对基因的遗传.

    (1)人体中氨基酸分必需氨基酸和非必需氨基酸,必需氨基酸只能通过食物中获得,而酪氨酸属于非必需氨基酸,既能从食物中获得,又能自身合成.

    (2)①三种遗传病均为隐性遗传病,并且二号家庭不携带患苯丙酮尿症基因,基因型均为PP;又由于尿黑酸症可以由女儿患病,父亲正常判断为常染色体隐性遗传病,血友病是X染色体隐性遗传病,二号家庭的儿子是血友病患者,血友病基因来自于母亲,因此I4的基因型是PPAaXHXh

    ②一号家庭女儿患病,父亲正常,苯丙酮尿症为常染色体隐性遗传病,由此可以判断Ⅱ1的基因型为pp,I1和I2的基因型均为Pp.

    (3)Ⅱ2个体的基因型为[1/3]PPAAXHY或[2/3]PpAAXHY,而Ⅱ3个体的基因型为[1/2]PPaaXHXH或[1/2]PPaaXHXh,他们生一个健康的男孩的几率=1×1×[3/8]=[3/8].为了避免生出患病孩子,可采取的有效手段是基因诊断.

    故答案为:

    (1)食物

    (2)①PPAaXHXh②遗传图解见下图

    (3)[3/8]进行产前诊断(基因诊断)

    点评:

    本题考点: 基因的分离规律的实质及应用;基因与性状的关系;伴性遗传.

    考点点评: 本题具有一定的综合性,考查营养物质的代谢、遗传病的判断、遗传定律的应用以及产前诊断等知识,意在考查考生的析图能力、理解能力和应用能力,难度适中.